Introduction

Il est essentiel de définir clairement les soins palliatifs pédiatriques et de préciser la population visée par ces soins pour assurer une compréhension commune et une vision partagée de la réalité des soins palliatifs pédiatriques. Nous utiliserons les référentiels du Québec et celui du groupe européen IMPaCCT, datant tous les deux de 2006. La compréhension des diverses étapes traversées par les enfants et leur famille (de l’annonce d’une condition potentiellement fatale aux soins palliatifs, aux soins de fin de vie, à la mort et au deuil) permet de mieux apprécier les besoins de ceux-ci et d’y répondre par des services appropriés.

Définition

Les soins palliatifs pédiatriques sont des soins actifs et complets, englobant les dimensions physique, psychologique, sociale et spirituelle. Le but des soins palliatifs est de d’aider à maintenir la meilleure qualité de vie possible à l’enfant et d’offrir du soutien à sa famille ; cela inclut le soulagement des symptômes de l’enfant, des services de répit pour la famille et des soins jusqu’au moment du décès et durant la période de deuil. Le suivi de deuil fait partie des soins palliatifs, quelle que soit la cause du décès, ce qui inclut les traumatismes et les pertes dans la période périnatale.

L’approche préconisée dans la définition repose sur différents principes :

• Le concept de Soins palliatifs pédiatriques signifie une prise en charge globale et active de l’enfant et de sa famille pour atteindre les objectifs sur les plans physique, psychologique, social et spirituel.
• Le principe premier est de fournir le confort nécessaire et une qualité de vie optimale aux enfants et à leur famille, de soutenir l’espoir et de préserver les relations familiales malgré la possibilité de la mort.
• Cette prise en charge peut débuter dès le diagnostic d’une maladie potentiellement fatale et se poursuit tout au long de la vie de l’enfant (que l’enfant reçoive ou non un traitement curatif), mais aussi au moment de sa mort et durant le processus de deuil.
• Les soignants doivent évaluer et soulager la détresse physique, psychologique, sociale et spirituelle de l’enfant et de sa famille.
• Les soins palliatifs pédiatriques sont planifiés et fournis par une équipe multidisciplinaire qui travaille en interdisciplinarité. Ils reconnaissent les forces et l’individualité des enfants et des familles en les incluant, ainsi que différentes structures de soins communautaires, dans une approche flexible centrée sur l’enfant et sa famille.
• Les soins palliatifs pédiatriques affirment la primauté de la vie. La mort est considérée comme une expérience éminemment personnelle pour l’enfant et sa famille. Chaque mort est unique, dans un environnement unique, non standardisable.
• Il s’agit également d’une approche sensible aux valeurs culturelles et spirituelles de la famille, à ses croyances et à ses pratiques.
• Des soins palliatifs efficaces peuvent être instaurés avec succès même si ces ressources sont limitées.
• Ils peuvent être prodigués en structure médico-sociale, dans des centres de santé de proximité ou au domicile de l’enfant.

En pédiatrie, les personnes offrant des soins palliatifs doivent prendre en considération le fait que l’enfant ou l’adolescent est un être en plein développement aux points de vue physique, psychologique, cognitif, social et spirituel. La participation de celui-ci à des activités scolaires et communautaires doit, pour cette raison, être encouragée.

L’unité familiale occupe une place prépondérante dans les soins palliatifs pédiatriques. La triangulation des relations enfant, parents, soignants est la base des soins en pédiatrie. Les parents possèdent un « savoir » sur leur enfant, ils ont une compétence qui peut guider ou orienter utilement les soignants. Ces derniers doivent alors faciliter l’expression de ces compétences parentales. Le rôle et les besoins de chaque membre de la famille, incluant la fratrie et les grands-parents, doivent donc être pris en considération par l’équipe soignante.

Des services doivent également être prévus afin de fournir du répit à la famille. Parce que les maladies graves de l’enfant évoluent souvent de façon imprévisible, qu’elles peuvent comporter des symptômes persistants et que leur pronostic est incertain, il est d’autant plus important de prévoir le recours aux soins palliatifs dès le diagnostic, si nécessaire. Pour les enfants qui survivent jusqu’à l’âge adulte, il sera essentiel de s’assurer que la transition vers des équipes de soins palliatifs pour adultes se fasse sans heurt, même si cela nécessite plusieurs mois.

Terminologie

Une maladie limitant la vie ou à espérance de vie limitée est définie comme une pathologie où une mort précoce est habituelle, comme par exemple la myopathie de Duchenne. Dans une maladie menaçante, il y a un risque élevé de mort prématurée à cause d’une maladie grave, mais il y a tout de même une chance de vivre jusqu’à l’âge adulte. Par exemple, un enfant soigné pour un cancer, ou admis en soins intensifs après un accident grave. L’utilisation du terme maladie terminale peut provoquer une confusion. Ce terme est fréquemment utilisé pour décrire l’état d’un enfant souffrant de maladie limitant la vie aussi bien que celui souffrant d’une maladie menaçante lorsque la mort paraît inévitable. D’autres n’utilisent le terme de maladie terminale que pour décrire l’état d’un enfant dont la mort est proche.

Les Enfants devant recevoir des soins palliatifs

La population visée par les soins palliatifs pédiatriques se divise en six groupes d’enfants et familles. La description de ces groupes demeure néanmoins générale. Le sixième groupe fait ressortir que le suivi de deuil fait partie des soins palliatifs, même pour les familles qui perdent un enfant de façon imprévue à la suite d’un accident, d’un décès à la naissance ou à cause d’un avortement.

• Groupe 1 : Enfants présentant des conditions pour lesquelles un traitement curatif est possible. Les soins palliatifs peuvent être nécessaires pendant des périodes d’incertitude (parfois avec des tentatives de traitements curatifs) ou quand les traitements curatifs sont inefficaces. Exemples : cancer, atteinte cardiaque, rénale ou hépatique importante.
• Groupe 2 : Enfants présentant des conditions où une mort prématurée est inévitable. Ces enfants peuvent avoir besoin de longues périodes de traitements intensifs destinés à prolonger leur vie et à leur permettre de participer à des activités normales pour des enfants de leur âge. Exemples : mucoviscidose, dystrophie musculaire.
• Groupe 3 : Enfants présentant des conditions progressives sans espoir de guérison. Les traitements offerts à ces enfants sont uniquement palliatifs et peuvent s’étendre sur des années. Exemples : maladie de Batten, mucopolysaccharidose.
• Groupe 4 : Enfants présentant des problèmes neurologiques graves irréversibles et non progressifs, accentuant leur vulnérabilité et accroissant les risques de complications pouvant amener une détérioration non prévisible, voire une mort prématurée. Exemples : accidents avec atteintes neurologiques sévères (cérébrale ou médullaire), paralysie cérébrale grave.
• Groupe 5 : Nouveau-nés dont l’espérance de vie est très limitée.
• Groupe 6 : Membres d’une famille ayant perdu un enfant de façon imprévue à la suite d’une maladie, d’une situation engendrée par une cause traumatique ou accidentelle ou d’une perte dans la période périnatale. Exemple : traumatismes, mort-nés, avortements.

Références